보통 누군가의 뇌성마비를 가장 먼저 경험하고 의사에게 그 진단을 전해 듣는 사람은 뇌성마비 환자의 부모님일 것입니다. 자녀의 뇌성마비 판정을 들으면 자녀가 아무것도 못하게 된 것일까 봐 좌절하기 쉽습니다. 하지만 일상생활에 아무런 문제가 없을 정도로 경미한 경우도 있고 요즘은 다양한 치료 및 제도의 도움으로 교육을 받고 직업도 가질 수 있습니다. 따라서 뇌성마비 판정을 받았다고 좌절하고 포기하기보다는 초기부터 적극적으로 대처할 필요가 있습니다.
뇌성마비의 개념
뇌성마비는 출생 전의 태아일 때부터 출생 초기의 영아일 때까지 아동의 아직 완성되지 않는 뇌에 손상이 생겨 운동과 자세와 관련하여 영구적인 장애가 발생하는 질환으로서 경우에 따라서는 운동과 자세 외에도 감각, 인지, 지능, 의사소통 장애나 뇌전증 또는 근골격계 질환의 증상이 동반되기도 합니다. 뇌성마비는 하나의 질환이 아니라 비슷한 특징을 가지는 여러 질환을 총칭하는 개념이라고 볼 수 있습니다. 뇌성마비의 원인이 된 손상은 시간이 흐르면 더 이상 진행되지 않지만 이미 생긴 뇌손상은 회복되지 않고 흉터로 남게 되고 그 증상도 조금씩 별할 수는 있지만 계속 지속되게 됩니다. 뇌성마비는 1,000명당 2∼2.5명 정도 발생합니다. 뇌성마비의 진단 시기를 최소한 생후 24개월 이후로 하는 것을 권장합니다.
뇌성마비의 정확한 원인은 알기 어려운 경우가 대부분입니다. 뇌성마비의 75% 이상이 출생 전 인자와 관련된 것으로 알려져 있습니다. 약 10~20%의 뇌성마비는 출생 후에 발생합니다. 특히 조산 및 저체중 출생아의 뇌성마비 유병률이 현저히 높습니다. 뇌성마비의 원인은 크게 선천적으로 뇌가 정상적으로 발달하지 않은 경우와 후천적으로 뇌의 발달 과정에서 뇌가 신경학적 손상을 받은 경우로 구분됩니다. 임신 초기에 태아의 정상적으로 발달하지 않은 경우에는 신경세포가 제대로 이동하지 못하여 선천적 뇌기형이 발생할 수 있습니다. 뇌성마비의 원인이 선천성 뇌기형이 아니면 후천적으로 발생한 뇌의 신경학적 손상이 뇌성마비의 원인이라고 추정합니다. 후천적 뇌신경 손상은 난산, 부모의 약물 또는 질환 부작용, 태아의 외상성 뇌손상, 태아의 질식 등이 원인이 되어 발생할 수 있습니다.
뇌성마비의 종류
뇌성마비는 하나의 질환이라기보다는 다양한 질환을 총칭하는 개념에 가깝기 때문에 유형별로 분류하여 관리할 필요가 있습니다. 일반적으로 이상운동 유형과 침범 부위, 그리고 기능에 따른 분류로 구분하고 있습니다.
이상운동의 유형에 따라 뇌성마비는 경직형, 운동이상형, 운동실조형 그리고 이 세 가지가 함께 나타나는 경우로 구분될 수 있습니다. 경직형 뇌성마비는 근육의 긴장도가 높아 뻣뻣해지고 관절을 부드럽게 움직일 수 없는 상태이며 이상운동 유형 중 가장 빈번한 경우입니다. 운동이상형은 자세 이상과 몸을 적절하게 조절하기 힘든 것이 특징입니다. 근육긴장이상과 무도-무정위 운동형으로 다시 구분됩니다. 근육긴장형에서는 근육의 긴장도가 높아 신체 일부가 꼬이는 등의 이상 자세가 나타날 수 있습니다. 무도-무정위 운동형은 팔이나 다리의 움직임을 조절하기 힘든 경우가 많습니다. 운동실조란 근력은 충분하나 몸의 움직임을 조절하기 어려운 상태입니다. 소뇌의 손상에 의한 경우가 많습니다. 운동실조형 뇌성마비 경우 똑바로 앉기 힘들고, 보행 시 다리를 벌리고 뒤뚱거리기도 합니다. 혼합형이 이러한 증상들이 함께 나타나는 경우입니다.
뇌성마비 중 경직형 뇌성마비는 증상이 나타나는 부위에 따라 단지마비형, 양지마비형, 사지마비형, 편마비형 등으로 구분될 수 있습니다. 양지마비형은 뇌성마비 중 가장 흔한 유형입니다. 팔에 보다 양측 다리에 운동기능 장애가 뚜렷하고, 경우에 따라 좌우가 비대칭인 양상이 나타납니다. 사지마비형은 양측 팔과 다리에 모두 운동마비가 뚜렷한 형태입니다. 운동장애와 근골격계 변형이 흔하며 조기에 발생합니다. 편마비형은 좌우 어느 한쪽의 팔과 다리에 운동장애가 나타나는 경우입니다. 단지마비형은 한쪽 상지 또는 하지에 마비가 침범된 경우로 한쪽 팔이 마비되는 경우가 많습니다. 추가로 상지마비형은 상지가 침범된 경우로서 양상지와 일측 하지가 마비되는 경우가 흔합니다.
대운동 기능에 따른 분류는 수행할 수 있는 대운동 기능에 따라서 분류하는 방법입니다. 대운동 기능이란 팔과 다리, 몸통의 큰 근육을 이용하여 수행하는 기능입니다. 미리 정해둔 동작 등을 유아가 어느 정도까지 할 수 있는지 확인하여 그 정도에 따라 간접적으로 단계를 구분합니다.
뇌성마비의 증상 및 치료
뇌성마비는 미성숙한 뇌에 생긴 병변이 원인이므로 운동기능 장애뿐만 아니라 뇌손상에 의한 다양한 장애가 동시에 나타날 수 있습니다. 이러한 다양한 동반장애는 아동의 발달장애를 초래할 수 있고 운동기능에도 나쁜 영향을 미칠 수 있으므로 동반장애를 조기에 치료할 수 있도록 노력할 필요가 있습니다. 이러한 동반 장애로는 지적장애, 경련, 시각장애, 청각장애, 구강운동 및 삼킴 장애, 위장과 장애 등이 있습니다.
지적장애와 관련하여 뇌성마비 어린이 중 약 절반에서 지적장애가 동반되며, 학습장애 등을 포함하면 약 3/4 정도가 지적장애에 해당합니다. 운동능력과 지적장애는 상관이 없지만 소두증과 경련이 있다면 지적장애가 동반될 가능성이 높습니다.
경련과 관련하여 뇌성마비 아동 4명 중 1명에서 경련이 동반되며, 사지마비형과 편마비형에서 흔합니다. 뇌손상 부위에 따라 나타나는 경련의 양상이 다를 수 있습니다. 조절되지 않는 경련은 영유아에서 인지기능 발달에 심각한 영향을 미치므로 뇌성마비 아동의 경련 치료는 매우 중요합니다. 약물치료뿐만 아니라 수술, 케톤식단을 활용해 경령 치료를 시도할 수 있습니다.
시각장애와 관련하여 뇌성마비 아동의 약 50%에서 사시가 있으며, 약 15%에서 심한 시력저하가 증상이 있습니다. 청각장애와 관련하여 약 5~15%의 뇌성마비 아동에서 감각신경성 난청이 동반됩니다.
구강운동 장애가 있으면 빨기, 씹기, 삼키기에 어려움을 보이고, 침 흘림, 구음장애 증상이 나타날 수 있고 삼킴 장애가 영상부족, 영상실조로 성장이 지연될 쉬 있습니다. 위장관 장애가 있으면 위식도역류와 변비가 자주 발생합니다.
뇌성마비는 완치가 어렵습니다. 그래서 이러한 뇌성마비 치료의 목표는 아동의 능력을 최대한 향상하고, 합병증을 예방하여 뇌성마비 아동이 사회에서 최대한 독립적인 생활을 할 수 있도록 돕는 것입니다. 이를 위해 뇌성마비 치료는 다양한 분야의 전문가를 통한 종합적인 접근이 필요합니다. 뇌성마비의 치료에는 재활치료, 보조기, 항경직 약물, 신경차단술, 석고 고정, 수술적 치료 등 다양한 방법이 활용됩니다.